La sintomatologia si manifesta in modo subdolo, si ha la sensazione di vedere come “attraverso una bolla d’acqua” ed un calo della visone che raggiunge valori inferiori ai 5/10 e migliora con lenti positive.Alla riduzione del visus si associa distorsione ed ondulazioni delle immagini, che appaiono più piccole ed i colori più sbiaditi. In genere è interessato un solo occhio ma la malattia può interessare entrambi gli occhi in tempi differenti.

Clinicamente, all’esame del fondo oculare, si osserva un tipico sollevamento della retina a forma di bolla, a contenuto sieroso, nella regione maculare. Non è raro ritrovare, nelle forme recidivanti, un’alterazione cronica dell’epitelio pigmentato retinico sotto forma di zone di atrofia o di rimaneggiamento pigmentario. La formazione di queste lesioni è favorita dal sollevamento della retina che riduce l’apporto nutrizionale dalla sottostante coroide, determina un danno permanente al tessuto retinico. In alcuni casi come in gravidanza o quando si assumono corticosteroidi il fluido può essere fibrinoso, segno di marcata permeabilità della coroide.
La malattia può essere diagnosticata con precisione attraverso esami strumentali:

• Tomografia a coerenza ottica (OCT): tecnica diagnostica non invasiva, utile per valutare all’inizio il sollevamento retinico maculare e monitorare le variazioni nei controlli.Nelle forme croniche, inoltre, si possono osservare le alterazioni strutturali retiniche alla base del mancato recupero funzionale;
• Fluorangiografia retinica (FAG): esame fondamentale per la diagnosi, tipicamente si osserva una diffusione localizzata (leakage) del colorante attraverso l’epitelio pigmentato verso lo spazio sottoretinico;
• Angiografia con verde di indocianina (IGCA): si osserva in questo caso la diffusione del colorante in aree più o meno estese della coroide.

La prognosi è assai buona perché i punti di alterazione dell’epitelio pigmentato tendono a chiudersi spontaneamente, con una regressione della sintomatologia. Nel 90% dei pazienti il recupero visivo è per lo più totale anche se può permanere una modesta distorsione delle immagini, una ridotta sensibilità al contrasto e difficoltà della visione notturna. Nel 20% dei casi si può avere una recidiva della malattia nei mesi o anni successivi.

La malattia è auto-limitante, si ha il riassorbimento del fluido e la retina torna ad aderire all’epitelio pigmentato retinico con un recupero visivo spontaneo nell’arco di qualche settimana. Quando questo non avviene spontaneamente è necessario intervenire per favorire il riassorbimento e far aderire la retina.

• Terapia medica: studi recenti hanno evidenziato la potenziale efficacia sia dello spironolattone che dell’eplenerone. Quest’ultimo è meglio tollerato dal paziente con risulati positivi nel 60% dei casi.
• Fotocoagulazione laser: fa regredire i sintomi. Viene eseguita quando:
  • La persistenza del distacco maculare superi i 2 mesi;
  • Progressivo peggioramento visivo;
  • Punto da cui diffonde il colorante (Leakage) distante almeno 300 micron dal centro maculare;
  • Episodi ricorrenti.
• Laser sottosoglia: è un laser innovativo che emette impulsi a luce gialla di brevissima durata intervallati da brevi periodi di riposo. La sua caratteristica è di generare un’attivazione diffusa delle cellule dell’epitelio pigmentato retinico senza dare un effetto termico che danneggia le cellule, favorendo così il riassorbimento del liquido accumulato a livello maculare.
• Terapia fotodinamica: consiste nel somministrare prima per via endovenosa un colorante (verteporfirina) che si accumula livello della lesione. Il successivo trattamento laser è indirizzato sul punto in cui si è accumulato il colorante che ne assorbe la potenza. Questo trattamento trova indicazione nelle forme croniche della malattia e quando il punto di diffusione è prossimo al centro della macula.